21 Mart 2015 Cumartesi

Hareket Bozuklukları..

Hareket Bozuklukları
Sınıflama: 1-Hipokinetik: parkinson sendromu. 2-Hiperkinetik: distoni, kore, ballismus, tremor, tik, myoklonus, ataksiler, uyku ile ilişkili hareket bozuklukları.
.
Parkinson hastalığı (PH):
.
Sınıflaması: Dejeneratif; idiopatik PH, parkinson artı sendromu. Semptomatik; vasküler, ilaca bağlı, zehirlenmeler, enfeksiyonlar, hipoksi, kafa içi kitleleri, hidrosefali.
.
İdiopatik PH semptomları: Bradikinezi, rijidite, tremor, postural instabilite, asimetrik başlangıç, ince iş beceri kaybı, yazıda bozulma (mikrografi), hareketlerde yavaşlama, beceriksizlik, hareketi başlatma ve sonlandırmada zorluk, amplitüdünde azalma, yüz donuklaşır (maske yüz), ses kısılır (hipofoni), titreme (shaking palsy), terleme, salivasyon, yağlanma, ağrı.
.
Muayene bulguları: Tremor; para sayar tarzda elde ve bacak baş ve çenede, istirahatte, 4-6 Hz. Tonus; rijidite tarzında artmış, dişli çark belirtisi. Hareketler yavaş, öne eğik, küçük adımlarla yürür. Postür kararsızlığı, düşmeler, Mayerson belirtisi görülür.
.
Fizyopatolojisi: Substansia nigra-pars kompakta’da dopaminerjik hücre kaybı ( > %80), kalan hücrelerde Lewy body (ubikuitin) vardır.
.
PH tedavisi: 1-Dopaminerjik yerine koyma tedavisi; Levodopa benserazid veya karbidopa, Dopamin agonistleri (bromokriptin, lisuride, pergolide, cabergoline, ropinirole, piramipexole). 2-Antikolinerjik tedavi (biperiden). 3-MAO ve COMT inhibitörleri; selegiline-entacapone, tolcapone. 4-Cerrahi tedavi; talamus, STN, GPi.
.
Semptomatik parkinsonizm: 1-İlaçlar; nöroleptikler, anti emetikler, kalsiyum kanal blokerleri. 2-Zehirlenmeler; CO, manganez. 3-Vasküler nedenler. 4-Enfeksiyonlar; Von economo ensefaliti. 5-Travma;demans pugilistica. 6-Normal basınçlı hidrosefali.
.
Distoni:
.
Sınıflama: 1-Fokal; blefarospasm, yazıcı kramp, oromandibular, laringeal. 2-Hemidistoni. 3-Jeneralize.
.
Etyolojiye göre sınıflama: Primer (idiopatik), sekonder (semptomatik).
.
Generalize distoniler: İdiopatik torsiyon distonisi; OD, 9. kromozom DYT1 geni. Dopa yanıtlı distoni (Segawa hastalığı); OD, 14. kromozom DRD gen mutasyonu.
.
Klinik: Jeneralize distoni sıklıkla birinci dekadda, bir ekstremiteden başlar ve diğerlerine, aksial ve kranial kaslara yayılır. Yürüme, konuşma ve postür bozuklukları meydana gelir. Genç yaşta jeneralize, ileri yaşta fokal formlar daha sık görülür.
.
Tedavi: Düşük doz L-dopa; mutlaka denenmeli. Antikolinerjikler (biperiden, triheksifenidil), benzodiazepinler (diazepam, klonazepam), GABAmimetikler (baklofen), tetrabenazin (dopamin antagonisti)/tardiv distonide etkili, atipik nöroleptikler (klozapin, olanzapin) verilebilir.
.
Blefarospasm: 50-60 yaşlarında başlar, kadınlarda 3 kat fazla görülür. Palpebral ve periorbital kaslarda bilateral kasılma-fonksiyonel körlük görülebilir. Kasılmalar stres, okuma, parlak ışık ve göz hareketleri ile artar, uykuda kaybolur. Bazı manevralar kasılmayı azaltabilir (duysal hile). İdiopatik veya semptomatik (beyinsapı, diensefalon, striatum lezyonları) olabilir. Tedavide botilinum toksin enjeksiyonları, antikolinerjik ve benzodiazepinler etkilidir.
.
Oromandibular distoni: Çiğneme ve dil kaslarının istemsiz, distonik kasılmasıdır. Hasta çenesini istemli olarak açamaz veya kapatamaz, çene kayar, dil protrude olabilir. Meige’s sendromu; oromandibular distoni – blefarospasm. Tedavi; botilismus toksini.
.
Diğer distoniler: Eyleme özgü (yazıcı kramp, müzisyen ve terzilerin distonisi), laringeal distoni, hemifasial spasm, semptomatik distoniler.
.
————————————————————————————————————–
.
Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon): 1912’de Kinner Wilson tanımlamış. Cu metabolizmasında bozukluk vardır. Cu dokularda birikir; karaciğer, beyin, böbrek, kornea. Tremor (flapping), distoni, rijidite, akinezi, kore, tik, myoklonus görülebilir. Kayser-Fleischer halkası (kornea) görülür. Tanı; serum Cu artmış, seruloplazmin azalmış, idrarda Cu artmış, KC biyopsisi yapılır. Tedavi; D-penisilamin verilir. Çocukluk ve adölesan dönemde ekstrapiramidal sistem tutulumu ile seyreden her türlü klinik tabloda Wilson hastalığı akla gelmelidir.
.
Kore: Aritmik, hızlı, sıçrayıcı veya akıcı, basit veya kompleks, ekstremite distalini tutan, küçük amplitüdlü istemsiz hareketler vardır. Ballismus; ekstremite proksimalinde ve büyük amplitüdlü hareketlerdir. En çok “subtalamik nükleus” tutulumunda, putamen ve G.pallidus’ da etkilenebilir.Nedenleri: 1-Primer; huntigton, wilson, nöroakantositoz, ataksi telenjiektazi, spinoserebellar ataksiler, idiopatik torsiyon distonisi, prion hastalıkları, selim heraditer kore. 2-Sekonder; metabolik, toksik, infeksiöz, yapısal, otoimmün. 3-Otoimmün; sydenham koresi, korea gravidarum, behçet hastalığı.
.
Huntington hastalığı: Hareket bozukluğu; kore, distoni, parkinsonism. Demans ve psikiyatrik bulgular vardır. 4.kromozom kısa kolundaki hantingtin (IT-15) gen mutasyonu vardır. Otozomal dominant kalıtılır. 4.-5. dekadda sıktır. Juvenil form; <20 yaş. Trinükleotid tekrar hastalığıdır. Tedavi semptomatikdir. Dopamin reseptör blokörleri, benzodiazepinler, rezerpin, tetrabenazin verilebilir.
.
Tremor: Resiprokal kasların istemsiz, ritmik ossilasyonları vardır. Etkilediği bölgeye (baş, çene, vokal kord, el, ayak), hareketle ilişkisine (istirahat, postural, aksiyon, intansiyon), frekansına (<4 Hz, 4-7 Hz, >7 Hz) göre tanımlanır. İstirahat tremoru; parkinson hastalığı.
.
Myoklonus: Ani, kısa süreli, atma-sıçrama şeklinde istemsiz hareketlerdir. Düzensiz veya ritmik olabilir. Spontan, duysal uyarı(refleks myoklonus) veya hareketle (aksiyon myoklonusu) ortaya çıkabilir. Kortikal, subkortikal, beyinsapı ve spinal kaynaklı olabilir. Epileptik; juvenil myoklonik epilepsi. Non-epileptik; üremi, KC yetmezliği, intoksikasyon, travma, nörodejeneratif hastalıklar, santral sistem enfeksiyonları, hipoksi (Lance-Adams sendromu).
.
İlaç kullanımına bağlı hareket bozuklukları: Akut distonik reaksiyon (saatler), subakut parkinsonizm veya akatizi (1-3 ay), tardiv sendromlar (aylar, yıllar).
.
—————————————————————————————
.
Bazal ganglia: Gri-cevher kitleleridir. Fonksiyonel olarak bazal ganglia ve bağlantıları ile nörotransmitterler ekstrapiramidal sistemi oluştururlar. Bazal ganglia afferentleri: çoğu eksitatördür. 1-Korteks. 2-Substantia nigra pars compacta. 3-Talamus. 4-Raphe nucleusu. Bazal ganglia efferentleri:inhibitördür. 1- Substantia nigra pars reticulata; baş, boyun ile ilgili motor informasyonu iletir. 2-Globus pallidum interna; diğer vücud kısımlarının motor informasyonunu iletir; talamus, frontal korteks, colliculus superior, tektospinal tractus retiküler formasyon, retikulospinal tractus. Bazal ganglia fonksiyonu: hareketlerin motor kontrolü, motor öğrenme (ör. bisiklete binme), kognitif fonksiyonlar, emosyon, göz hareketleri.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder